Lupus - Forme, cause, trattamento

Il lupus eritematoso, una malattia autoimmune, presenta diverse forme. La malattia colpisce soprattutto la pelle, ma in particolari forme progressive può coinvolgere anche altri organi. Le donne si ammalano molto più frequentemente degli uomini. Per scoprire di più sulle singole forme, i sintomi e le possibilità di trattamento del lupus leggete qui.

Che cos'è il lupus?

Una malattia autoimmune è una patologica in cui il sistema immunitario attacca le strutture stesse del corpo. Di queste patologie fa parte anche il lupus eritematoso, una malattia cronica autoimmune che colpisce la pelle e/o altri sistemi di organi. Questa malattia si manifesta soprattutto nella prima età adulta, ma può colpire anche i bambini e gli anziani. Le donne si ammalano di lupus molto più frequentemente degli uomini.

Sottoforme e sintomi del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso presenta diverse forme. Le forme principali sono il lupus eritematoso discoide (LED), il lupus eritematoso sistemico (LES) e il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE).

Lupus eritematoso discoide (LED)

Il LED colpisce generalmente solo la pelle ed è caratterizzato da chiazze rossastre rotondeggianti ben definite, di solito di spessore modesto, che sono ricoperte di squame e si allargano verso l'esterno. Gli eritemi cutanei squamosi compaiono soprattutto nelle zone del corpo esposte al sole, tra cui la fronte, le guance, il naso le orecchie e il dorso delle mani. Gli eritemi cutanei guariscono lentamente a partire dal centro man mano che le scaglie si staccano; tipicamente si osserva la formazione di una cicatrice, di solito al centro della lesione, con cosiddette teleangectasie (dilatazione visibile di piccoli vasi sanguigni) e zone cutanee con pigmentazione ridotta o aumentata.

Lupus eritematoso sistemico (LES)

La malattia ha solitamente un decorso recidivante-remittente, il che significa che si hanno ricadute seguite da una (parziale) remissione dei sintomi. Può avere complicazioni serie e in parte pericolose per la vita. Il lupus sistemico colpisce la pelle e altri organi e strutture interni e perciò può causare una gran varietà di sintomi. Tra questi si trovano disturbi generali e aspecifici come stanchezza, spossatezza, perdita di peso e febbre, nonché sintomi più specifici che compaiono nel successivo decorso e dipendono dagli organi e dalle strutture interessati dalla malattia. Il lupus sistemico può pertanto colpire la pelle e i capelli, le articolazioni, i muscoli, i vasi sanguigni, i reni, i polmoni e il cuore, la cavità addominale e il sistema nervoso centrale. I possibili sintomi vanno da arrossamenti del viso, caduta dei capelli a chiazze tondeggianti, dolori e gonfiore alle articolazioni, dolori e atrofia muscolari fino a infiammazioni renali, mastite e peritonite, modificazioni infiammatorie dell'area cardiaca, cefalea, disturbi della memoria e della concentrazione e depressione. La malattia può avere un decorso molto diverso nei singoli individui. Quelli qui elencati sono possibili sintomi che possono presentarsi nel LES e l’elenco non è esaustivo. Un determinato sintomo può inoltre essere innocuo oppure segno di un'altra malattia. E non tutti i sintomi qui citati si manifestano necessariamente nel LES.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE)

Come nel LED, anche in questa sottoforma di lupus si manifestano modificazioni infiammatorie cutanee, che tuttavia nel SCLE non sono così caratteristiche che come nel LED. In questa forma possono essere contemporaneamente colpiti anche altri organi (come nel lupus sistemico) e nel sangue delle persone malate, come pure in quello dei pazienti con lupus sistemico, si rivela la presenza di specifici anticorpi. Il SCLE è dunque un tipo di forma intermedia tra il LED e il LES. Oltre a queste esistono forme ulteriori, tra cui il lupus eritematoso indotto da farmaci, il lupus eritematoso profondo e quello tumido.

Cause del lupus eritematoso

Le malattie autoimmuni sono dovute a diversi fattori, come fattori genetici, immunologici, ormonali e ambientali. I meccanismi di insorgenza del lupus sono stati molto studiati negli ultimi anni. Sembra che all'insorgenza della malattia concorrano sia la disposizione genetica sia fattori scatenanti endogeni ed esogeni (interni ed esterni), ma le cause precise non sono state ancora del tutto chiarite. I fattori che possono scatenare la malattia o influenzarne il decorso sono, tra gli altri, i raggi UV, gli ormoni (estrogeni, prolattina) e le infezioni (per es. virus di Epstein-Barr, citomegalovirus). Anche il consumo di nicotina rappresenta con tutta probabilità un fattore di rischio; inoltre possono concorrere alla malattia lo stress fisico e psichico. Un ruolo nell'insorgenza del lupus eritematoso è infine svolto da specifici farmaci, come quelli del gruppo degli antibiotici, dei calcio-antagonisti, dei betabloccanti, dei diuretici e degli ACE-inibitori.

Diagnosi

Non è possibile dare una risposta globalmente valida alla domanda circa una diagnosi certa di lupus, in quanto il quadro preciso dipende dalla situazione individuale e dalla forma della malattia. Per prima cosa sono necessari un approfondito colloquio tra medico e paziente e un esame fisico. Nelle diverse forme di lupus compaiono modificazioni cutanee diverse, il che rende indispensabile una visita dermatologica. I dermatologi giocano in generale un ruolo chiave nell'assistenza ai pazienti, in quanto, da un lato, le modificazioni cutanee sono spesso i primi sintomi a comparire e, dall'altro, esse fungono da marcatori di attività della malattia. Un esame del sangue può inoltre fornire indicazioni importanti per la diagnosi. La maggior parte dei pazienti con LES e SCLE presenta infatti nel sangue specifici anticorpi (anticorpi anti-nucleo, ANA). Deve inoltre essere chiarito se sono colpiti anche gli organi interni, e, in caso affermativo, quali. La necessità di svolgere ulteriori accertamenti, e quale tipo, dipende dalla situazione individuale; in caso di sospetto di lupus sistemico, è possibile coinvolgere diversi specialisti nel successivo processo di chiarificazione diagnostica.

Trattamento del lupus eritematoso

I raggi UV possono scatenare il lupus eritematoso, nonché ricadute della malattia, e pertanto una componente fondamentale della terapia di base è una sistematica protezione solare. Proteggersi sistematicamente dal sole comporta, da un lato, il regolare utilizzo di creme solari con elevato fattore protettivo e, dall'altro, l'impiego di un abbigliamento consono e l'adozione di comportamenti adeguati (evitare la luce diretta del sole, stare all'ombra). Le persone affette dal lupus dovrebbe inoltre evitare il fumo. Singoli focolai infettivi cutanei possono essere trattati localmente con l'ausilio di farmaci (per esempio corticosteroidi topici); la scelta della terapia farmacologica locale dipende dalla forma di lupus, dalla localizzazione delle lesioni e da altri fattori. Se queste misure non portano a un miglioramento o sono presenti estese modificazioni cutanee, si può passare a una terapia sistemica. La terapia si basa su farmaci antimalarici, dunque medicinali originariamente sviluppati per il trattamento della malaria. In genere con questo trattamento si arriva a un distacco delle chiazze rossastre nel giro di due settimane, ma il pieno effetto terapeutico viene raggiunto dopo circa 4-6 settimane. In caso di modificazioni cutanee molto pronunciate o di pazienti con scaglie molto in rilievo, può essere di aiuto, a seconda della situazione, l'aggiunta di altri farmaci. La terapia con antimalarici porta in molti casi al successo, e nel caso di protratta assenza di risposta alla terapia, sono a disposizione altri trattamenti farmacologici. Nei pazienti con lupus eritematoso sistemico, gli antimalarici, i corticosteroidi e altri farmaci sono considerati la terapia standard. Oltre a questa terapia, si può ricorrere a un approccio terapeutico immunologico (trattamento con un anticorpo monoclonale umano della classe IgG1), che aiuta a ridurre l'attività della malattia. La farmacoterapia può essere affiancata da misure integrative, come per esempio terapie fisiche. Il lupus eritematoso sistemico non è guaribile, ma il suo decorso può essere influenzato molto positivamente dai farmaci, soprattutto se il trattamento è precoce; grazie alle migliori opzioni terapeutiche, l'aspettativa di vita dei pazienti con lupus eritematoso sistemico è aumentata in maniera costante negli ultimi decenni. I pazienti con LED hanno di solito una buona prognosi; la malattia colpisce solo la pelle e dopo qualche tempo può essere ben controllata con la terapia giusta.

Riquadro riassuntivo

Lupus eritematoso: malattia autoimmune
Sottoforme: lupus eritematoso discoide (LED), lupus eritematoso sistemico (LES), lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE), tra le altre.
Sintomi: disturbi generali come stanchezza, spossatezza e perdita di peso, chiazze cutanee rossastre ricoperte di scaglie e molti altri (a seconda dalla sottoforma)
Cause scatenanti: fattori genetici, immunologici, ormonali e ambientali
Diagnosi: anamnesi, esame fisico, esame dermatologico, emocromo, altri esami
Trattamento: a seconda della sottoforma; protezione solare, farmacoterapia, misure integrative

Sources
Geroldinger-Simić M. et al.; Lupus erythematodes, Spectrum Dermatologie 01/2017, MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH

Ramm-Fischer A.; Der Silberstreif am Horizont der SLE-Therapie - Immunologischer Ansatz bei systemischem Lupus erythematodes, CongressSelection 06/2016, Rosenfluh Publikationen AG

Stölting P.; Biologika bei systemischem Lupus erythematodes - eine Übersicht, ARS Medici 4/2015, Rosenfluh Publikationen AG

Kuhn A. et al.; Diagnostik und Therapie des systemischen Lupus erythematodes, Dtsch Arztebl Int 2015; 112(25): 423-32, Deutscher Ärzteverlag GmbH

Reiter H. et al.; Lupus erythematodes – Umwelt und Autoimmunerkrankungen, Universum Innere Medizin 01/2012, MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH

Mustak M.; Systemischer Lupus erythematodes - Interaktion von Endokrinium und Immunsystem, Universum Innere Medizin 03/2011, MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH

Texte pour Google : le lupus est une maladie auto-immune, qui peut affecter la peau et les organes internes en fonction de son type. Pour le traiter, différentes mesures et divers médicaments sont disponibles.

Autor: Katharina Miedzinska, MSc